发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生Gélineau在1880年开始次提出。
发作性睡病一般在10-20岁之间突然起病,临床表现有发作性睡病四联征,即日间嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪和入睡前幻觉。此外,可伴有肥胖、性早熟、睡眠呼吸暂停综合征及其他心理障碍等。
1.发作性睡病四联征
1.日间嗜睡(excessivedaytimesleepiness,EDS):绝大多数病人白天难以控制的困倦,甚至在行走、吃饭、说话时突然倒头就睡。每次发作持续数秒至数小时不等,一般十几分钟,短暂的睡眠后可恢复精神。
2.猝倒发作(cataplexyattacks):患者往往在情绪(如大笑、压力)诱发后出现短暂(<2min)的双腿发软、有摔倒的感觉,但当时意识清楚,记忆保存,呼吸正常,醒来后恢复正常。
3.睡眠瘫痪(sleepparalysis):通常出现前刚要入睡前或者刚刚醒来后,表现为意识清醒,但是感觉自己的身体处于“瘫痪”状态,不听自己使唤,病人常描述,“就像鬼压床”,常常伴有恐惧害怕,甚至濒死感等内心体验,持续数秒至数分钟,症状发作往往自行缓解。
4.入睡前幻觉(hypnagogichallucinations):发生于觉醒-睡眠转换期的梦境样体验,一般多为恐怖或不愉快的内容,如“被怪物追杀”,也有病人描述为“灵魂出窍”感,可表现为视、触、听和运动性幻觉。
2.发作性睡病诊断标准
2014年,国际睡眠障碍分类修订版(ICSD-3)对发作性睡病提出了诊断标准,将发作性睡病分为I型和II型。
I型发作性睡病,发作性睡病伴猝倒发作型,又称食欲素缺陷综合征。需具备以下2项:
①患者具有白天过度嗜睡症状至少3个月;
②至少具备以下两条中的1条:
a.猝倒发作,多次睡眠潜伏期试验显示睡眠潜伏期≤8min,出现两次及以上的睡眠始发快速动眼期睡眠;
b.脑脊液Hcrt浓度≤110μg/L或<1/3平均正常对照值。
II型发作性睡病,发作性睡病不伴猝倒发作型,需具备以下5项:
①患者具有白天过度嗜睡,症状至少3个月;
②多次睡眠潜伏期试验显示睡眠潜伏期≤8min,出现两次及以上的睡眠始发快速动眼期睡眠;
③没有猝倒发作;
④脑脊液Hcrt浓度未检测或者检测>110μg/L或>1/3平均正常对照值;
⑤嗜睡症状不能用其他疾病来解释。
如果出现以上症状,需要带患者到专业医院就诊!
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